Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk sejumlah sindrom hematologi yang berkembang ketika tingkat hemostasis dilanggar (platelet, vaskular, plasma). Umum untuk semua diatesis hemoragik, terlepas dari asalnya, adalah sindrom perdarahan tinggi (berulang, berkepanjangan, pendarahan hebat, perdarahan berbagai pelokalan) dan sindrom anemik post-hemoragik.

Penentuan bentuk klinis dan penyebab diatesis hemoragik dimungkinkan setelah pemeriksaan komprehensif sistem hemostatik - tes laboratorium dan tes fungsional. Perawatan termasuk hemostatik, terapi transfusi darah, penghentian perdarahan lokal.

Klasifikasi diatesis hemoragik

Klasifikasi patogenetik dari diatesis hemoragik dan jenis utamanya:

  1. Diatesis hemoragik akibat gangguan trombositopoiesis atau hemostasis trombosit (trombositopati).
  • Purpura trombositopenik (idiopatik dan didapat).
  • Trombositopenia simtomatik (leukemia, Aleksey hemoragik, penyakit radiasi, dll.).
  • Trombositopati (pelanggaran agregasi-perekat dan fungsi trombosit lainnya).
  • Trombositemia hemoragik.
  1. Diatesis hemoragik karena gangguan pembekuan darah dan fibrinolisis atau koagulasi hemostasis (koagulopati).
  2. Pelanggaran pembentukan tromboplastin, atau fase pertama pembekuan darah.
  • Hemofilia A, B dan C.
  1. Pelanggaran trombosis, atau fase 2 pembekuan darah (dysprothrombium).
  • Hypoprocerceremia (parahemophilia).
  • Hipoprokonvertinemia.
  • Kegagalan faktor X (Stuart Prauer).

Hipoprothrombinemia (diatesis hemoragik pada bayi baru lahir; K-avitaminosis endogen dengan ikterus obstruktif; kerusakan hati; obat-obatan atau diatesis hemoragik dimarium setelah overdosis antikoagulan tidak langsung). Gangguan pembentukan trombin (diatesis hemoragik medis setelah overdosis antikoagulan langsung seperti heparin).

  1. Gangguan pembentukan fibrin, atau fase 3 pembekuan darah.

Purpura afibrinogenemia (bawaan). Fibrinogenopati (didapat hipofibrinogenemia). Kegagalan faktor penstabil fibrin (XIII).

Perdarahan dan perdarahan fibrinolitik akibat fibrinolisis akut akibat sindrom tromoremoragik (sindrom koagulasi intravaskular diseminata, koagulopati konsumsi) dan overdosis obat dengan aksi trombolitik.

  1. Gangguan pembekuan darah dalam berbagai fase, karena antikoagulan yang bersirkulasi (antithromboplastins, inhibitor faktor VIII dan IX, antithrombins).

Iii. Diatesis hemoragik disebabkan oleh kerusakan dinding pembuluh darah (vasopati).

Vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein-Genoch). Purpura hemoragik berhubungan dengan efek infeksi-toksik, infeksi-alergi, distrofi dan neuroendokrin.

Angiomatosis hemoragik (penyakit Randyu-Osler-Weber), C-avitaminosis (scurvy).

Pada 3.S. Barkagan, dengan diatesis hemoragik, orang harus membedakan jenis perdarahan utama berikut:

  1. Hematomatosa. Merupakan karakteristik pelanggaran mekanisme internal pembekuan darah - herediter (hemofilia) dan didapat (penampakan antikoagulan yang bersirkulasi dalam darah). Kadang-kadang diamati pada overdosis antikoagulan (hematoma retroperitoneal).
  2. Kapiler, atau mikrosirkulasi. Merupakan karakteristik trombositopenia dan trombositopati, serta defisiensi faktor plasma kompleks protrombin (V, VII, X, II), hipo dan disfibrinogenemia; dimanifestasikan perdarahan bercak petekie di kulit, selaput lendir, perdarahan dari gusi, rahim, hidung.
  3. Campuran kapiler-hematomal. Merupakan karakteristik untuk koagulasi darah intravaskular diseminata (sindrom thrombohemorrhagic), penyakit Willebrand (defisiensi faktor VIII, faktor vaskular dan gangguan fungsi agregasi platelet), overdosis antikoagulan. Dimanifestasikan terutama oleh hematoma dan perdarahan bintik petechial.
  4. Ungu, diamati dengan vaskulitis hemoragik dan endotheliosis lainnya. Tampaknya titik kecil terutama terletak simetris dan perdarahan eritemal.
  5. Mikroangiomatosa, disebabkan oleh herediter dan didapatnya displasia vaskular (penyakit Randyu-Osler, capillaropathy simptomatik). Hal ini ditandai dengan perdarahan berulang yang persisten pada lokalisasi yang sama.

Tidak semua diatesis hemoragik di atas dapat dikaitkan dengan kondisi darurat, namun, bagi banyak dari mereka, dalam periode tertentu sindrom hemoragik begitu terasa sehingga diperlukan perawatan darurat.

Ini adalah wasir yang paling umum di dunia., vaskulitis hemoragik dan angiomatosis hemoragik (jenis vasopati).

Alasan

Ada bentuk herediter (keluarga) dengan perdarahan jangka panjang mulai dari masa kanak-kanak dan bentuk yang diperoleh sebagian besar sekunder (gejala). Sebagian besar bentuk herediter dikaitkan dengan kelainan megakaryocytes dan platelet, disfungsi yang terakhir, atau defisiensi atau defek faktor koagulasi plasma, serta faktor von Willebrand, lebih jarang dengan tidak memadainya pembuluh darah kecil.

Sebagian besar bentuk perdarahan yang didapat berhubungan dengan sindrom DIC, lesi imun dan imunokompleks pada dinding pembuluh darah (Schönlein-Genoch vasculitis, eritema, dll.) Dan trombosit (kebanyakan trombositopenia), dan kelainan hemopoiesis normal (perdarahan pada kasus leukemia, hipo dan kondisi hipertensi pada banyak kasus hipertensi, dan kondisi hipertensi pada banyak leukemia, hipertensi dan kondisi hipertensi pada banyak leukemia, hipertensi dan kondisi hipertensi pada banyak kasus hipertensi, dan kondisi hipok pada banyak kasus hipokimia, dan kondisi hipok pada banyak kasus hipokimia, kondisi hipok pada banyak kasus, dan kondisi hipertensi pada banyak kasus hipokimia. penyakit), lesi infeksi-toksik pada pembuluh darah (demam berdarah, tifus, dll.), penyakit hati dan penyakit kuning obstruktif (menyebabkan gangguan sintesis pada hepatosit pembekuan darah), paparan obat yang melanggar hemostasis (deregreganty, antikoagulan, fibrinolitik) atau memicu gangguan kekebalan - trombositopenia, vaskulitis.

Pada banyak penyakit ini, gangguan hemostasis bercampur dan meningkat tajam akibat perkembangan sekunder sindrom DIC, paling sering disebabkan oleh proses infeksi-septik, imun, destruktif atau neoplastik (termasuk leukemia).

Gejala

Gambaran klinis hemofilia ditandai oleh perdarahan, yang biasanya dikaitkan dengan beberapa jenis cedera, baik domestik maupun bedah. Lebih sering, perdarahan berkembang beberapa saat setelah kerusakan jaringan dan ditandai dengan kesulitan menghentikannya. Pendarahan bisa bersifat eksternal, subkutan, intramuskuler, intraartikular, dan parenkim. Yang paling traumatis adalah pendarahan pada otot dan persendian.

Perdarahan ke dalam rongga tengkorak sering berakhir dengan kematian. Pendarahan hidung dan gingiva, perdarahan pada selaput lendir, perdarahan umbilikal pada bayi baru lahir, metrorrhagia, perdarahan dari saluran pencernaan dan saluran kemih dapat terjadi pada varian hemofilia. Pada beberapa pasien, perdarahan dapat dipicu oleh infeksi yang menyebabkan peradangan lokal (sakit tenggorokan, sistitis, penyakit pernapasan akut, dll.).

Penting untuk diingat bahwa keparahan manifestasi hemoragik hanya pada hemofilia A dan B memiliki korelasi tertentu dengan tingkat defek prokoagulan. Dengan hemofilia lain, ini tidak dapat dilacak dengan jelas.

Manifestasi diatesis hemoragik pada anak-anak

Manifestasi utama dari setiap diatesis hemoragik adalah peningkatan perdarahan. Bergantung pada penyebab kemunculannya, 5 variannya dibedakan:

  • Hematomatosa. Dengan jenis perdarahan ini, setiap pukulan atau jatuh menyebabkan pencurahan darah dalam jumlah besar ke dalam jaringan lunak, sendi, rongga internal, dan pelanggaran integritas kulit atau selaput lendir memprovokasi perkembangan perdarahan parah. Jenis perdarahan ini merupakan karakteristik dari hemofilia dan memperoleh koagulopati (darah tidak menggumpal untuk waktu yang sangat lama, sehingga terjadi perdarahan hebat).
  • Kapiler (juga disebut mikrosirkulasi). Manifestasi utama adalah bercak darah kecil (petekie dan ekimosis) pada kulit dan selaput lendir. Mungkin ada hidung yang mengeluarkan darah, gusi berdarah. Jenis perdarahan ini terjadi terutama selama trombositopenia dan trombositopati.
  • Campur Dalam kondisi ini, ada tanda-tanda dari dua bentuk perdarahan sebelumnya, yaitu hematoma dan bercak darah kecil. Ada suatu kondisi ketika ada pelanggaran sistem platelet dan faktor koagulasi plasma. Sebagai contoh, gambaran serupa sangat khas dari penyakit von Willebrand.
  • Angiomatosa. Dengan namanya jelas bahwa bentuk perdarahan ini berkembang karena patologi dinding pembuluh darah. Manifestasi utama adalah perdarahan persisten dari hidung, organ-organ saluran pencernaan (biasanya dari pembuluh yang sama).
  • Ungu vasculite. Masalah utama dan penyebab varian pendarahan ini adalah kerusakan kekebalan, racun atau alergi pembuluh darah kecil. Perdarahan muncul paling sering secara simetris di area sendi besar, meskipun mungkin ada perdarahan internal yang intens. Ada jenis pendarahan pada penyakit Shenlein-Henoch.

Semua gejala diatesis hemoragik lainnya pada kebanyakan kasus disebabkan oleh sindrom hemoragik. Pada anak-anak, persendian mungkin sakit (karena pembentukan hematoma di dalamnya), perut (dengan perdarahan di saluran pencernaan), tanda-tanda anemia (pucat, lemah, pusing) muncul. Jika pembuluh ginjal terpengaruh, warna urin bisa berubah. Gangguan neurologis juga dapat terjadi - tanda perdarahan otak. Secara umum, kondisi seorang anak yang menderita diatesis hemoragik memburuk secara signifikan setiap hari.

Ketika Anda perlu ke dokter

Orang tua harus secara berkala memeriksa memar pada anak-anak. Di pergelangan kaki, anak-anak biasanya memiliki beberapa memar, karena anggota tubuh bagian bawah adalah tempat yang sangat rentan, terutama untuk bayi yang sudah mulai berjalan aktif. Selain itu, memar pada lokasi tertentu dapat terjadi pada anak-anak yang terlibat dalam olahraga (misalnya, sepak bola, gulat). Jika, terlepas dari beberapa memar, tidak ada keluhan lain, tidak perlu panik.

Tetapi untuk membunyikan alarm dan beralih ke dokter anak diperlukan dalam kasus berikut:

  • Jika hematoma terbentuk tanpa alasan yang jelas dan di tempat-tempat yang tidak biasa (lengan dan kaki biasanya merupakan tempat biasa), misalnya, di punggung, dada, perut, wajah.
  • Jika, setelah kerusakan kecil pada jaringan lunak, terjadi perdarahan yang berkepanjangan.
  • Jika ada darah dalam tinja atau urin.
  • Jika kulit bayi sudah pucat.
  • Jika seorang anak mengalami kelelahan.

Diagnosis diatesis hemoragik

Diagnosis umum penyakit hemoragik dan sindrom didasarkan pada kriteria utama berikut:

  • menentukan waktu, durasi, durasi dan karakteristik penyakit (kejadian pada anak usia dini, remaja atau pada orang dewasa dan orang tua, perkembangan akut atau bertahap dari sindrom hemoragik, baru-baru ini atau abadi (kronis, berulang) perjalanannya, dll;
  • identifikasi, jika mungkin, genesis perdarahan familial (herediter) (menentukan jenis warisan) atau sifat penyakit yang didapat; klarifikasi kemungkinan koneksi pengembangan sindrom hemoragik dengan proses patologis sebelumnya, efek (termasuk terapi - obat, vaksinasi, dll.) dan penyakit latar belakang (penyakit hati, leukemia, proses infeksi dan septik, trauma, syok, dll.) ;
  • penentuan lokalisasi preferensial, keparahan dan jenis perdarahan. Jadi, dalam kasus penyakit Osler-Randu, perdarahan hidung persisten sering terjadi dan seringkali merupakan satu-satunya; dalam kasus patologi trombosit, memar, perdarahan uterus dan hidung, dan pada hemofilia, hematoma dalam dan perdarahan pada sendi.

Rencana pemeriksaan untuk pasien dengan sindrom perdarahan meningkat disusun oleh ahli hematologi bersama dengan spesialis yang hadir (rheumatologist, ahli bedah, dokter kandungan-ginekologi, ahli traumatologi, spesialis penyakit menular, dll).

Pertama-tama, analisis klinis darah dan urin, jumlah trombosit, koagulogram, dan tinja untuk darah gaib diselidiki. Tergantung pada hasil yang diperoleh dan diagnosis yang dimaksud, laboratorium yang diperluas dan diagnostik instrumen (tes darah biokimia, tusukan sternum, biopsi trephine) ditentukan. Dalam diatesis hemoragik dengan genesis imun, diperlihatkan definisi antibodi anti-eritrosit (uji Coombs), antibodi anti-platelet, antikoagulan lupus, dll. Metode tambahan mungkin termasuk tes fungsional untuk kerapuhan kapiler (sampel tourniquet, pinch, cuff test, dll.) USG hati; rontgen sendi, dll. Untuk mengkonfirmasi sifat turun temurun dari diatesis hemoragik, konseling genetik dianjurkan.

Pengobatan diatesis hemoragik

Sebelum Anda memulai perawatan, penting untuk berhasil mendiagnosis.

Ini mungkin memerlukan yang berikut:

  • Melakukan studi laboratorium umum dan biokimia darah dan urin.
  • Penentuan waktu yang dibutuhkan untuk pembekuan darah.
  • Melakukan imunologi, serta tes untuk generasi tes tromboplastin, protrombin dan trombin.
  • Pemeriksaan laboratorium serum.
  • Melakukan koagulogram.

Setelah melewati pemeriksaan ini, dokter dapat membuat diagnosis yang akurat dan meresepkan perawatan yang sesuai. Ini mungkin termasuk minum obat-obatan tertentu (misalnya, suplemen zat besi, kortikosteroid) dan vitamin kompleks dan suplemen, serta metode yang lebih radikal: misalnya, tusukan sendi, plasma atau transfusi sel darah merah, atau pengangkatan limpa melalui pembedahan.

Saat mendiagnosis diatesis hemoragik, penting untuk melakukan tindakan pencegahan yang dapat memperkuat tubuh dan meningkatkan fungsi pelindungnya. Ini termasuk pengerasan, olahraga sedang dan olahraga, diet seimbang dengan komposisi vitamin yang dipilih dengan cermat. Selain itu, sangat penting untuk melindungi tubuh dari kemungkinan infeksi dengan penyakit virus pada periode musim gugur-musim semi. Untuk melakukan ini, dianjurkan untuk mengambil vitamin kompleks yang dipilih secara khusus.

Ketika memilih pengobatan, pendekatan yang berbeda dipraktikkan, dengan mempertimbangkan bentuk patogenetik dari diatesis hemoragik. Jadi, dengan peningkatan perdarahan yang disebabkan oleh overdosis antikoagulan dan trombolitik, pembatalan obat ini atau penyesuaian dosis ditunjukkan; resep persiapan vitamin K (vikasol), asam aminocaproic; transfusi plasma. Terapi diatesis hemoragik autoimun didasarkan pada penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, plasmaferesis; dengan efek penggunaannya yang tidak stabil, diperlukan splenektomi.

Dalam kasus defisiensi herediter dari satu atau faktor pembekuan lain, terapi substitusi dengan konsentratnya, transfusi plasma beku segar, massa eritrosit, dan terapi hemostatik diindikasikan. Untuk menghentikan pendarahan kecil secara lokal, dipraktekkan menggunakan tourniquet, perban bertekanan, spons hemostatik, es; memegang tamponade hidung, dll. Ketika hemarthrosis, tusukan medis dari sendi dilakukan; untuk hematoma jaringan lunak - drainase dan pembuangan darah yang terakumulasi.

Prinsip-prinsip dasar perawatan DIC termasuk eliminasi aktif dari penyebab kondisi ini; penghentian koagulasi intravaskular, penekanan hiperfibrinolisis, terapi penggantian hemokomponen, dll.

Komplikasi dan prognosis diatesis hemoragik

Komplikasi diatesis hemoragik tergantung pada lokasi perdarahan. Dengan perdarahan berulang pada sendi, hemarthrosis terjadi selama pembentukan hematoma luas di daerah perjalanan batang saraf besar, kompresi saraf dengan pengembangan kelumpuhan, paresis dalam pendarahan di otak, gejala karakteristik sirkulasi otak.

Dengan transfusi darah dan plasma berulang, hepatitis serum dapat berkembang, pada pasien dengan tidak adanya faktor koagulasi, pembentukan antibodi dimungkinkan, yang secara signifikan mengurangi efisiensi transfusi; Reaksi pasca transfusi dimungkinkan.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk sejumlah sindrom hematologi yang berkembang ketika tingkat hemostasis dilanggar (platelet, vaskular, plasma). Umum untuk semua diatesis hemoragik, terlepas dari asalnya, adalah sindrom perdarahan tinggi (berulang, berkepanjangan, pendarahan hebat, perdarahan berbagai pelokalan) dan sindrom anemik post-hemoragik. Penentuan bentuk klinis dan penyebab diatesis hemoragik dimungkinkan setelah pemeriksaan komprehensif sistem hemostatik - tes laboratorium dan tes fungsional. Perawatan termasuk hemostatik, terapi transfusi darah, penghentian perdarahan lokal.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah penyakit darah yang ditandai oleh kecenderungan suatu organisme untuk mengalami perdarahan spontan atau tidak adekuat dan perdarahan menjadi faktor traumatis. Secara total, lebih dari 300 diatesis hemoragik dijelaskan dalam literatur. Patologi didasarkan pada cacat kuantitatif atau kualitatif dari satu atau beberapa faktor pembekuan darah. Pada saat yang sama, tingkat perdarahan dapat bervariasi dari erupsi petekie kecil hingga hematoma yang luas, perdarahan eksternal dan internal yang masif.

Menurut perkiraan data, ada sekitar 5 juta orang di dunia yang menderita diatesis hemoragik primer. Mengingat kondisi hemoragik sekunder (misalnya, DIC), prevalensi diatesis hemoragik sangat tinggi. Masalah komplikasi yang terkait dengan diatesis hemoragik, adalah dalam bidang pandang berbagai spesialisasi medis - hematologi, pembedahan, resusitasi, traumatologi, kebidanan dan ginekologi, dan banyak lainnya. lainnya

Klasifikasi diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik biasanya dibedakan tergantung pada pelanggaran satu atau faktor hemostasis lainnya (platelet, koagulasi atau vaskular). Prinsip ini adalah dasar dari klasifikasi patogenetik yang banyak digunakan dan, sesuai dengan itu, 3 kelompok diatesis hemoragik dibedakan: trombositopati, koagulopati, dan vasopati.

I. Trombositopenia dan trombositopati, atau diatesis hemoragik yang berhubungan dengan cacat hemostasis trombosit (purpura trombositopenik, trombositopenia pada penyakit radiasi, leukemia, hemoragik aleukia; trombositemia esensial, trombositopenia esensial, trombositopenia esensial).

Ii. Koagulopati, atau diatesis hemoragik, berhubungan dengan kerusakan hemostasis koagulasi:

  • dengan pelanggaran fase pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin (hemofilia)
  • dengan pelanggaran fase kedua pembekuan darah - transformasi protrombin menjadi trombin (parahemophilia, hypoprothrombinemia, penyakit Stewart, dll.)
  • dengan pelanggaran fase ketiga pembekuan darah - pembentukan fibrin (fibrinogenopathy, afibrinogenemichesky congenital purpura)
  • dengan pelanggaran fibrinolisis (DIC)
  • dengan gangguan koagulasi dalam fase yang berbeda (penyakit von Willebrand, dll.)

Iii. Vasopathies, atau diatesis hemoragik yang berhubungan dengan defek pada dinding pembuluh darah (penyakit Randyu-Osler-Weber, hemoragik vaskulitis, defisiensi vitamin C).

Penyebab diatesis hemoragik

Ada diatesis hemoragik herediter (primer), bermanifestasi pada masa kanak-kanak, dan didapat, paling sering berupa sekunder (simtomatik). Bentuk primer adalah turunan keluarga dan berhubungan dengan cacat bawaan atau defisiensi satu faktor koagulasi. Contoh-contoh dari diatesis hemoragik herediter adalah hemofilia, trombosis Glantsmann, penyakit Rendeux-Osler, penyakit Stewart Prouuer, dll. Pengecualiannya adalah penyakit Willebrand, yang merupakan koagulopati multifaktorial karena pelanggaran faktor VIII, faktor vaskular, dan adhesi trombosit.

Perkembangan diatesis hemoragik simptomatik biasanya mengakibatkan kekurangan beberapa faktor hemostasis sekaligus. Pada saat yang sama, penurunan sintesis mereka, peningkatan konsumsi, perubahan sifat, kerusakan endotel pembuluh darah, dll dapat dicatat. Berbagai penyakit (SLE, sirosis hati, endokarditis infektif), demam berdarah (demam berdarah, Marburg, Ebola, Krimea, Omskaya) dan lainnya.), defisiensi vitamin (C, K, dll.). Kelompok penyebab iatrogenik termasuk terapi dosis yang berkepanjangan atau tidak memadai dengan antikoagulan dan trombolitik.

Paling sering, diatesis hemoragik didapat terjadi dalam bentuk sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sindrom thrombohemorrhagic), yang memperumit patologi yang paling beragam. Mungkin perkembangan sekunder dari trombositopenia autoimun, neonatal, pasca transfusi, vaskulitis hemoragik, purpura trombositopenik, sindrom hemoragik pada penyakit radiasi, leukemia, dll.

Gejala diatesis hemoragik

Di klinik berbagai bentuk hemostasiopati, sindrom hemoragik dan anemik mendominasi. Tingkat keparahan manifestasinya tergantung pada bentuk patogenetik diatesis hemoragik dan gangguan terkait. Ketika berbagai jenis diatesis hemoragik dapat mengembangkan berbagai jenis perdarahan.

Jenis perdarahan mikrosirkulasi (kapiler) terjadi dengan trombositopati dan trombositopenia. Dimanifestasikan oleh ruam bercak petechial dan memar pada kulit, perdarahan pada selaput lendir, perdarahan setelah pencabutan gigi, gingiva, uterus, perdarahan hidung. Perdarahan dapat terjadi dengan cedera ringan pada kapiler (saat menekan kulit, mengukur tekanan darah, dll.)

Jenis perdarahan hematomat merupakan ciri khas hemofilia, hal ini dimungkinkan dengan overdosis antikoagulan. Hal ini ditandai dengan pembentukan hematoma yang dalam dan menyakitkan pada jaringan lunak, hemarthrosis, perdarahan pada lemak subkutan dan jaringan retroperitoneal. Hematoma masif menyebabkan pemisahan jaringan dan berkembangnya komplikasi destruktif: kontraktur, deformasi arthrosis, fraktur patologis. Menurut asal, perdarahan tersebut bisa spontan, pasca-trauma, pasca operasi.

Pendarahan kapiler-hematoma (campuran) menyertai perjalanan DIC, penyakit von Willebrand, diamati ketika dosis antikoagulan terlampaui. Gabungkan perdarahan bercak petekial dan hematoma jaringan lunak.

Jenis perdarahan microangiomatous terjadi pada angiomatosis hemoragik, capillaropathy simptomatik. Dengan diatesis hemoragik ini, perdarahan berulang yang berulang dari satu atau dua tempat terjadi (biasanya hidung, kadang-kadang gastrointestinal, paru, hematuria).

Vaskulitis-ungu tipe perdarahan diamati pada vaskulitis hemoragik. Ini adalah pendarahan belang-belang, sebagai aturan, memiliki pengaturan simetris pada tungkai dan tubuh. Setelah hilangnya pendarahan pada kulit, sisa pigmentasi akan bertahan lama.

Pendarahan yang sering menyebabkan perkembangan anemia defisiensi besi. Sindrom anemia yang menyertai perjalanan diatesis hemoragik ditandai oleh kelemahan, pucat kulit, hipotensi, pusing, takikardia. Pada beberapa diatesis hemoragik, sindrom artikular (pembengkakan sendi, artralgia), sindrom abdominal (mual, nyeri kram), dan sindrom ginjal (hematuria, nyeri punggung, disuria) dapat terjadi.

Diagnosis diatesis hemoragik

Tujuan dari diagnosis diatesis hemoragik adalah untuk menentukan bentuk, penyebab dan tingkat keparahan perubahan patologisnya. Rencana pemeriksaan untuk pasien dengan sindrom perdarahan meningkat disusun oleh ahli hematologi bersama dengan spesialis yang hadir (rheumatologist, ahli bedah, dokter kandungan-ginekologi, ahli traumatologi, spesialis penyakit menular, dll).

Pertama-tama, analisis klinis darah dan urin, jumlah trombosit, koagulogram, dan tinja untuk darah gaib diselidiki. Tergantung pada hasil yang diperoleh dan diagnosis yang dimaksud, laboratorium yang diperluas dan diagnostik instrumen (tes darah biokimia, tusukan sternum, biopsi trephine) ditentukan. Dalam diatesis hemoragik dengan genesis imun, diperlihatkan definisi antibodi anti-eritrosit (uji Coombs), antibodi anti-platelet, antikoagulan lupus, dll. Metode tambahan mungkin termasuk tes fungsional untuk kerapuhan kapiler (sampel tourniquet, pinch, cuff test, dll.) USG hati; rontgen sendi, dll. Untuk mengkonfirmasi sifat turun temurun dari diatesis hemoragik, konseling genetik dianjurkan.

Pengobatan diatesis hemoragik

Ketika memilih pengobatan, pendekatan yang berbeda dipraktikkan, dengan mempertimbangkan bentuk patogenetik dari diatesis hemoragik. Jadi, dengan peningkatan perdarahan yang disebabkan oleh overdosis antikoagulan dan trombolitik, pembatalan obat ini atau penyesuaian dosis ditunjukkan; resep persiapan vitamin K (vikasol), asam aminocaproic; transfusi plasma. Terapi diatesis hemoragik autoimun didasarkan pada penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, plasmaferesis; dengan efek penggunaannya yang tidak stabil, diperlukan splenektomi.

Dalam kasus defisiensi herediter dari satu atau faktor pembekuan lain, terapi substitusi dengan konsentratnya, transfusi plasma beku segar, massa eritrosit, dan terapi hemostatik diindikasikan. Untuk menghentikan pendarahan kecil secara lokal, dipraktekkan menggunakan tourniquet, perban bertekanan, spons hemostatik, es; memegang tamponade hidung, dll. Ketika hemarthrosis, tusukan medis dari sendi dilakukan; untuk hematoma jaringan lunak - drainase dan pembuangan darah yang terakumulasi.

Prinsip-prinsip dasar perawatan DIC termasuk eliminasi aktif dari penyebab kondisi ini; penghentian koagulasi intravaskular, penekanan hiperfibrinolisis, terapi penggantian hemokomponen, dll.

Komplikasi dan prognosis diatesis hemoragik

Komplikasi yang paling umum dari diatesis hemoragik adalah anemia defisiensi besi. Ketika perdarahan berulang pada sendi dapat mengembangkan kekakuan mereka. Kompresi hematoma masif pada batang saraf dipenuhi dengan munculnya paresis dan kelumpuhan. Bahaya tertentu adalah pendarahan internal yang berlimpah, pendarahan di otak, kelenjar adrenal. Seringnya transfusi ulang produk darah adalah faktor risiko untuk pengembangan reaksi pasca transfusi, infeksi hepatitis B, infeksi HIV.

Perjalanan dan hasil diatesis hemoragik berbeda. Saat melakukan terapi patogenetik, penggantian, dan hemostatik yang adekuat, prognosisnya relatif baik. Dalam bentuk ganas dengan perdarahan yang tidak terkontrol dan komplikasi, hasilnya bisa berakibat fatal.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah sekelompok penyakit, gambaran klinis utamanya adalah kecenderungan perdarahan berulang atau perdarahan, terjadi secara spontan, seperti dan di bawah pengaruh cedera ringan.

Etiologi dan diatesis hemoragik patogeiosis. Menghentikan perdarahan dari pembuluh yang rusak dan mencegah perdarahan spontan disediakan oleh serangkaian mekanisme yang disebut sistem hemostatik. Serangkaian reaksi berurutan, yang pada akhirnya mengarah ke pemulihan kapal yang rusak, adalah sebagai berikut.

1. Kompresi pasif pembuluh yang rusak dengan darah yang telah dituangkan ke ruang perivaskular.

2. Refleks kejang pada pembuluh yang rusak.

3. Penyumbatan pada area yang rusak pada dinding pembuluh darah dengan trombus yang menempel.

4. Pengurangan pembuluh yang rusak di bawah pengaruh serotonin, adrenalin, norepinefrin dan zat-zat sejenis yang dilepaskan dari platelet yang hancur.

5. Penyumbatan pada area yang rusak pada dinding pembuluh darah dengan fibrin thrombus.

6. Organisasi jaringan ikat bekuan darah.

7. Bekas luka pada dinding pembuluh darah yang rusak. Peningkatan perdarahan dapat terjadi karena berbagai kelainan pada sistem hemostatik. Menurut penyebab perkembangan dan mekanisme perkembangan, diatesis hemoragik dapat dibagi menjadi tiga kelompok.

Kelompok pertama dikaitkan dengan defisiensi platelet kuantitatif atau kualitatif - trombositopenia dan trombositopat.

Trombositopenia adalah sekelompok penyakit atau sindrom, turun temurun dan didapat, di mana jumlah trombosit dalam darah di bawah 150 10 9 / l, yang mungkin disebabkan oleh peningkatan kerusakannya (penyebab paling umum dari kondisi ini) atau kurangnya pendidikan.

Trombositopati adalah gangguan hemostasis yang disebabkan oleh inferioritas kualitatif dan disfungsi trombosit darah, terjadi pada jumlah trombosit yang sedikit berkurang atau normal.

Kelompok kedua terdiri atas gangguan hemostasis koagulasi.

Di antara mereka, koagulopati hemoragik herediter, yang disebabkan oleh defisiensi atau kelainan molekuler faktor koagulasi plasma, terutama dibedakan. Penyakit yang paling sering dari kelompok ini adalah hemofilia A, terkait dengan defisiensi faktor VIII (globulin antihemophilic) dan disebabkan oleh pewarisan resesif terkait dengan kromosom X.

Koagulopati hemoragik yang didapat jarang disebabkan hanya oleh defisiensi faktor koagulasi tertentu yang terisolasi. Dalam banyak kasus, mereka benar-benar "terikat" dengan situasi klinis tertentu: penyakit menular, cedera, penyakit organ internal, insufisiensi ginjal dan hati, penyakit darah, neoplasma ganas, dan pengaruh obat (non-imun dan kekebalan).

Kelompok koagulopati ini termasuk jenis patologi hemostasis yang paling umum dan berpotensi berbahaya - sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sinonim - DIC, sindrom trombohemoragik). Ini didasarkan pada pembekuan darah yang disebarluaskan dengan pembentukan banyak microswitches dan agregat sel darah, menghalangi sirkulasi darah di organ-organ dan menyebabkan perubahan dystrophic yang mendalam di dalamnya, diikuti oleh hypocoagulation, thrombocytopenia, dan pendarahan. Sindrom ini memiliki prevalensi dan laju perkembangan yang beragam - mulai dari bentuk kematian fulminan hingga laten dan berkepanjangan, dari pembekuan darah total dalam aliran darah ke tromoremoragik regional dan organ.

Kelompok ketiga diatesis hemoragik dikaitkan dengan gangguan hemostasis dari genesis vaskular dan campuran. Kerusakan pada pembuluh, terutama kapiler, oleh berbagai proses patologis dapat menyebabkan perkembangan sindrom hemoragik dengan tidak adanya gangguan dalam aktivitas fungsional trombosit dan sistem koagulasi. Sifat vasopati hemoragik dapat berupa alergi, infeksi, toksik, hipovitamin, neurogenik, endokrin, dan lainnya.

Pada vasopati alergi, kerusakan komponen dinding pembuluh darah, yang mengandung autoallergens dengan autoantibodi dan imunosit, serta paparan pada kompleks antibodi-alergen dan mediator reaksi alergi, terjadi. Vazopatii infeksi dan intoksikasi adalah akibat dari kekalahan agen infeksi dan racun. Terjadi hipovitaminosis (C dan P), neurogenik, endokrin akibat gangguan proses metabolisme di dinding pembuluh darah.

Manifestasi klinis dari diatesis hemoragik ditandai oleh lima tipe perdarahan yang paling umum.

1. Jenis hematomat, yang terjadi pada patologi parah sistem pembekuan darah, dimanifestasikan oleh perdarahan masif, dalam, tegang dan nyeri pada jaringan lunak, termasuk otot, jaringan subkutan dan retroperitoneal, ke dalam peritoneum (bencana perut - usus buntu - usus buntu, peritonitis, usus) obstruksi), pada sendi dengan deformasi mereka, kerusakan tulang rawan dan jaringan tulang dan disfungsi.

2. Jenis petechially-spotted (Sinyachkov) ditandai oleh titik kecil tanpa rasa sakit atau perdarahan bercak, tidak tegang dan tidak bertingkat jaringan, yang dipicu oleh cedera pembuluh mikro (menggosok pakaian, mencuci dalam bak mandi, memar ringan, pita elastis dari stoking). Jenis perdarahan ini menyertai trombositopenia dan trombositopati.

3. Jenis campuran (sinyachkovo-hematomatous) ditandai dengan kombinasi gejala dari dua jenis sindrom hemoragik, sering ditemukan pada diatesis hemoragik sekunder yang berhubungan dengan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, kerusakan hati, overdosis antikoagulan dan fibrinolitik.

4. Jenis vaskulitis-ungu, ditandai dengan perdarahan dalam bentuk ruam atau eritema, disebabkan oleh perubahan inflamasi pada pembuluh mikro dan jaringan perivaskular (lesi imun vaskular, infeksi). Perdarahan terjadi pada latar belakang perubahan inflamasi eksudatif lokal, dan oleh karena itu unsur-unsur ruam sedikit naik di atas kulit, dipadatkan, sering dikelilingi oleh tepi infiltrasi berpigmen, dan dalam beberapa kasus nekrotikan dan ditutupi dengan kerak.

5. Jenis angiomatosis terjadi pada displasia vaskular (telangiectasia dan mikroangiomatosis) dan ditandai oleh perdarahan berulang yang berulang dari pembuluh displasia. Mimisan paling sering, melimpah, dan berbahaya.

Paling sering dalam praktik terapi ada diatesis hemoragik, karena penurunan jumlah trombosit darah dan kerusakan dinding pembuluh darah.

Thrombocytopeic purpura Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlhof) adalah diatesis hemoragik yang disebabkan oleh penurunan jumlah trombosit dalam darah. Per 100.000 populasi dari populasi ada 11 pasien dengan penyakit ini, dan wanita menderita hampir dua kali lebih sering. Istilah "purpura" mengacu pada perdarahan kapiler, perdarahan titik atau memar. Gejala perdarahan terjadi ketika jumlah trombosit turun di bawah 150 10 9 / l.

Etiol api. Merupakan kebiasaan untuk mengisolasi herediter dan didapat bentuk thrombocytopenic purpura. Yang terakhir terjadi akibat reaksi alergi-alergi, paparan radiasi, efek toksik, termasuk obat-obatan.

Patogenesis. Elemen utama patogenesis purpura trombositopenik adalah pemendekan tajam masa hidup trombosit - hingga beberapa jam, bukannya 7-10 hari. Dalam kebanyakan kasus, jumlah trombosit yang terbentuk per unit waktu meningkat secara signifikan (2-6 kali dibandingkan dengan norma). Peningkatan jumlah megakaryocytes dan hiperproduksi platelet dikaitkan dengan peningkatan jumlah trombopoietin sebagai respons terhadap penurunan jumlah trombosit.

Dalam bentuk herediter penyakit, pemendekan masa hidup trombosit disebabkan oleh cacat pada struktur membran mereka atau oleh gangguan aktivitas enzim glikolisis atau siklus Krebs. Pada trombositopenia imun, kerusakan trombosit adalah konsekuensi dari paparan antibodi.

Gambaran klinis. Manifestasi pertama dari penyakit ini dalam banyak kasus adalah akut, tetapi kemudian berkembang secara perlahan dan memiliki sifat yang berulang atau berlarut-larut.

Pasien khawatir tentang penampilan pada kulit dan selaput lendir dari beberapa ruam dalam bentuk perdarahan dan memar petekie, timbul secara spontan atau di bawah pengaruh memar ringan, tekanan. Dalam kasus ini, beberapa pendarahan hilang, tetapi yang baru muncul. Seringkali ada peningkatan perdarahan pada gusi, mimisan. Wanita mengalami perdarahan uterus yang lama.

Ketika dilihat pada bintik-bintik hemoragik kulit ungu, biru ceri, coklat dan kuning terdeteksi. Mereka dicatat terutama pada permukaan depan tubuh, di tempat-tempat tekanan pada kulit ikat pinggang, suspender, garter. Seringkali, perdarahan dapat terlihat pada wajah, konjungtiva, bibir, tempat suntikan. Ruam petekie biasanya terjadi pada permukaan depan tibia.

Ketika memeriksa karakteristik kardiovaskular, pernapasan dan sistem pencernaan dari perubahan purpura trombositopenik tidak diamati.

Metode penelitian tambahan. Dalam darah tepi, anemia pasca-hemoragik dan peningkatan jumlah retikulosit kadang-kadang diamati dengan kehilangan darah intensif. Kepala diagnostik

Vaskulitis hemoragik (microthrombosculitis imun hemoragik, penyakit Schönlein-Genoch) adalah penyakit imunokompleks, berdasarkan beberapa mikrothrombovaskulitis yang memengaruhi pembuluh kulit dan organ internal.

Etiologi. Vaskulitis hemoragik terjadi setelah menderita infeksi virus atau bakteri, vaksinasi, paparan dingin, sebagai akibat dari reaksi alergi terhadap obat dan makanan, selama invasi parasit.

Patogenesis. Penyakit ini ditandai dengan peradangan pembuluh mikro aseptik dengan penghancuran dinding yang kurang lebih dalam, pembentukan kompleks imun berkadar molekul rendah dan komponen-komponen teraktivasi dari sistem komplemen. Fenomena ini menyebabkan mikrotrombovaskulitis dengan nekrosis fibrinoid, edema perivaskular, penyumbatan mikrosirkulasi, perdarahan, perubahan distrofik yang dalam hingga nekrosis.

Gambaran klinis. Penyakit ini dimanifestasikan oleh adanya sindrom kulit, artikular, abdomen yang berhubungan dengan perdarahan di area yang relevan, dan sindrom ginjal, yang berkembang sesuai dengan jenis glomerulonefritis akut atau kronis. Yang paling umum dalam praktek klinis adalah bentuk cutaneous-artikular dari hemoragik vaskulitis.

Pasien mengeluh tentang terjadinya ruam hemoragik pada kulit tungkai, bokong dan tubuh, munculnya rasa sakit dari berbagai intensitas pada sendi besar (pergelangan kaki, lutut). Sebagai aturan. rasa sakit ini terjadi bersamaan dengan munculnya lesi pada kulit. Debut penyakit ini sering disertai oleh urtikaria dan manifestasi alergi lainnya.

Dalam beberapa kasus, terutama pada orang muda, ada rasa sakit di perut, sering parah, persisten atau kram, sebagai aturan, lewat sendiri dalam 2-3 hari.

Pemeriksaan fisik menentukan adanya titik kecil berwarna merah, kadang-kadang ruam hemoragik menyatu pada kulit ekstremitas, bokong. batang tubuh. Biasanya mereka ditinggikan di atas permukaan kulit, secara simetris terletak terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah dan di sekitar sendi besar. Seringkali di tempat yang sama ada pigmentasi kulit. Pada pemeriksaan sendi, ada pembatasan mobilitasnya, pembengkakan jaringan periartikular.

Saat memeriksa sistem kardiovaskular dan pernapasan, perubahan patologis yang signifikan biasanya tidak diamati.

Studi tentang sistem pencernaan di hadapan sindrom perut dapat mengungkapkan distensi perut, nyeri pada palpasi berbagai departemen, ketegangan dinding perut.

Metode penelitian tambahan. Dalam darah perifer, leukositosis neutrofilik, peningkatan ESR diamati. Jumlah trombosit tidak berubah. Dalam studi biokimia, mungkin ada peningkatan α2- dan darah β-globulin, fibrinogen, peningkatan kompleks imun yang bersirkulasi.

Sindrom urin ditandai oleh proteinuria (terkadang masif), hematuria mikro atau kotor, dan cylindruria.

Gejala cubitan dan tourniquet untuk vaskulitis hemoragik biasanya positif. Durasi perdarahan dan waktu pembekuan darah tidak berubah secara signifikan.

Kriteria diagnostik. Diagnosis penyakit ini didasarkan pada adanya ruam hemoragik khas dari tipe vasculitic-purple, arthralgia, sindrom abdomen dan ginjal, peningkatan kerapuhan kapiler (sampel cubit dan pengikat positif), tidak adanya perubahan yang jelas pada sistem hemostatik.

Kata-kata dari diagnosis klinis yang terperinci. Sebuah contoh Vaskulitis hemoragik, tentu saja kronis, bentuk kulit.

Diagnosis banding dari DNA hemoragik. Diagnosis banding dari diatesis hemoragik didasarkan pada karakteristik manifestasi klinis mereka dan gangguan utama dalam sistem hemostasis.

Trombositopenia ditandai oleh perdarahan bercak petekie, tes positif untuk kerapuhan kapiler, waktu perdarahan yang lama, pengurangan jumlah trombosit yang signifikan tanpa perubahan signifikan dalam pembekuan darah.

Untuk koagulopati herediter (hemofilia), tipe perdarahan hematomatik merupakan karakteristik dengan perdarahan yang berkepanjangan selama operasi dan cedera. Hipokagulasi yang nyata, defisiensi faktor pembekuan darah terdeteksi, sementara jumlah trombosit dan waktu perdarahan tidak berubah.

Pada vaskulitis hemoragik, tipe perdarahan vaskulitis-ungu diamati, tanda-tanda kerusakan pada organ rongga perut dan ginjal dengan jumlah trombosit yang normal. Perubahan dalam durasi perdarahan dan gangguan pembekuan darah tidak diamati, gejala cubitan dan tourniquet positif.

Prinsip-prinsip pengobatan diatesis hemoragik Pasien dengan diatesis hemoragik yang baru didiagnosis dan dengan eksaserbasi ditunjukkan dirawat di rumah sakit. Makanan harus kaya protein.

Diatesis hemoragik

(Pendarahan haimorrhagia Yunani)

sekelompok penyakit dan kondisi patologis yang bersifat turun temurun atau didapat, manifestasinya adalah hemoragik sindrom tersebut (Kecenderungan intensif berulang, tahan lama, paling sering multipel, perdarahan dan perdarahan). Menurut mekanisme utama pengembangan sindrom hemoragik, diatesis hemoragik dibedakan: genesis vaskular, karena kurangnya trombosit dalam darah atau kekurangan kualitatif mereka; terkait dengan gangguan pembekuan darah. Dalam setiap kelompok yang terdaftar, bentuk turun-temurun dan diperoleh dibedakan.

Diatesis hemoragik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan meningkatnya kecenderungan tubuh mengalami perdarahan dan perdarahan. Diatesis hemoragik memiliki etiologi dan mekanisme perkembangan yang berbeda. Jenis-jenis diatesis hemoragik Diatesis hemoragik dapat terjadi sebagai penyakit independen, serta berkembang pada penyakit lain. Dalam hal ini, mereka berbicara tentang diatesis hemoragik sekunder. Juga bedakan: - diatesis hemoragik bawaan atau herediter. Diatesis hemoragik herediter dimanifestasikan pada anak-anak dan menemani seseorang sepanjang hidup. Ditandai dengan penyakit seperti telangiectasia hemoragik, berbagai hemofilia, penyakit.

Glantsman, trombositopati pada anak-anak, dll. - Diatesis hemoragik didapat pada anak-anak dan orang dewasa adalah manifestasi dari penyakit yang terkait dengan pembekuan darah dan keadaan dinding pembuluh darah. Ini termasuk purpura hemoragik, trombositopati herediter dan disagregasi, vaskulitis hemoragik, kerusakan pembuluh darah pada penyakit hati, keracunan obat, infeksi. Jenis-jenis diatesis hemoragik Tergantung pada penyebab dan mekanisme perkembangan, tipe-tipe diathesis berikut ini dibedakan: - diatesis, yang disebabkan oleh pelanggaran hemostasis trombosit. Kelompok ini termasuk trombositopati dan trombositopenia. Mereka juga dapat terjadi pada kasus-kasus gangguan imunitas, penyakit ginjal dan hati, infeksi virus, di bawah pengaruh kemoterapi dan radiasi dosis besar. - diatesis, yang terjadi sebagai akibat dari gangguan pembekuan darah. Kelompok ini termasuk penyakit seperti hemofilia A, B, C, purpura fibrinolitik, dll. Diatesis ini dapat terjadi sebagai akibat dari penggunaan antikoagulan atau agen fibrinolitik. - diatesis, karena pelanggaran integritas dinding pembuluh darah. Ini termasuk avitaminosis C, vaskulitis hemoragik, telangiectasia hemoragik dan penyakit lainnya. - diatesis yang dihasilkan dari hemostasis trombosit dan gangguan pembekuan darah. Kelompok ini termasuk penyakit Willebrand, sindrom thrombohemorrhagic. Diatesis seperti itu dapat terjadi pada penyakit radiasi, hemoblastosis dan penyakit lainnya. Jenis-jenis perdarahan pada diatesis hemoragik Ada lima jenis perdarahan. Jenis perdarahan hematomatosa - biasanya diamati pada hemofilia, dengan adanya hematoma besar, perdarahan pada sendi, perdarahan setelah operasi. Jenis perdarahan kapiler adalah karakteristik dari trombositopenia, trombositopat turun-temurun dan terpilah. Dengan jenis perdarahan ini, pendarahan kecil dicatat dalam bentuk petekie atau ekimosis, serta pendarahan dari hidung, gusi, pendarahan rahim dan lambung. Jenis campuran - ditandai dengan adanya hematoma dan lesi kecil yang terlihat pada kulit. Diamati ketika mengambil sejumlah besar antikoagulan dan sindrom thrombohemorrhagic. Jenis ungu - ditandai dengan ruam simetris kecil di ekstremitas bawah. Jenis perdarahan ini terjadi dengan vaskulitis hemoragik. Jenis perdarahan mikroangiomatosa - ditandai dengan perdarahan berulang. Ini terjadi dengan kelainan bawaan perkembangan pembuluh kecil.

Etiologi, patogenesis. Ada bentuk perdarahan turun temurun (kekeluargaan) mulai dari masa kanak-kanak dan bentuk yang diperoleh, sebagian besar sekunder. Sebagian besar bentuk herediter dikaitkan dengan kelainan megakaryocytes dan platelet, disfungsi yang terakhir atau dengan defisiensi atau cacat faktor koagulasi plasma, serta faktor von Willebrand, lebih jarang dengan inferioritas pembuluh darah kecil (telangiectasia, penyakit Osler-Randue). Sebagian besar bentuk perdarahan yang didapat berhubungan dengan sindrom DIC, lesi imun dan imunokompleks pada dinding pembuluh darah dan platelet (kebanyakan trombositopenia), dengan gangguan hematopoiesis normal, lesi pembuluh darah. Pada banyak penyakit ini, gangguan hemostasis bercampur dan meningkat tajam akibat perkembangan sekunder sindrom DIC, paling sering disebabkan oleh proses infeksi-septik, imun, destruktif atau neoplastik (termasuk leukemia).

Patogenesis. Menurut patogenesis, kelompok diatesis hemoragik berikut dibedakan:

  • 1) disebabkan oleh gangguan pembekuan darah, stabilisasi fibrin atau peningkatan fibrinolisis, termasuk pengobatan dengan antikoagulan, streptokinase, urokinase, aksi defibrinasi obat;
  • 2) disebabkan oleh pelanggaran hemostasis vaskuler trombosit;
  • 3) disebabkan oleh gangguan koagulasi dan hemostasis trombosit:
    • a) Penyakit Villebraida;
    • b) koagulasi intravaskular diseminata (sindrom thrombohemorrhagic);
    • c) dengan paraproteremia, hemoblastosis, penyakit radiasi, dll;
  • 4) karena lesi primer pada dinding pembuluh darah dengan kemungkinan keterlibatan sekunder dalam proses koagulasi dan mekanisme trombosit hemostasis.

Diagnosis umum penyakit dan sindrom hemoragik didasarkan pada kriteria berikut:

  • 1) menentukan waktu terjadinya, durasi dan gambaran penyakit (kejadian pada anak usia dini, remaja atau pada orang dewasa dan orang tua, perkembangan akut atau bertahap sindrom hemoragik, kronis, perjalanan kambuh, dll;
  • 2) untuk mengidentifikasi, jika mungkin, genesis perdarahan (keturunan) atau sifat penyakit yang didapat, mengklarifikasi kemungkinan koneksi pengembangan sindrom hemoragik dengan proses patologis sebelumnya dan penyakit latar belakang;
  • 3) tentang penentuan lokalisasi preferensial, keparahan dan jenis perdarahan. Jadi, dalam kasus penyakit Osler - Randyu, mimisan persisten sering terjadi dan merupakan satu-satunya; dalam kasus patologi trombosit, memar, perdarahan uterus dan hidung, dan pada hemofilia, hematoma dalam dan perdarahan ke dalam sendi.

Kapiler, atau tipe mikrosirkulasi, adalah karakteristik trombositopenia dan trombositopat, penyakit von Willebrand, dan juga defisiensi faktor kompleks protrombin (VII, X, V dan II), beberapa varian hipo dan disfibrinogenemia, overdosis antikoagulan sedang. Seringkali dikombinasikan dengan pendarahan selaput lendir, menoragia. Jenis perdarahan kapiler-hematoma campuran - perdarahan bercak petekie dalam kombinasi dengan perdarahan ketat dan hematoma. Dengan asal mula perdarahan, jenis ini merupakan karakteristik defisiensi parah faktor VII dan XIII, bentuk parah, penyakit von Willebrand, dan di antara yang didapat, ini merupakan karakteristik dari bentuk DIC akut dan subakut, overdosis antikoagulan yang signifikan. Diatesis hemoragik karena gangguan pada sistem pembekuan darah. Di antara bentuk herediter, sebagian besar kasus disebabkan oleh defisiensi komponen faktor VIII (hemofilia A, penyakit von Willebrand) dan faktor IX (hemofilia B), defisit 0,3 hingga 1,5% pada faktor VII, X, V, dan XI. Bentuk-bentuk langka yang terkait dengan defisiensi herediter dari faktor-faktor lain - cacat XII dari Hageman, XIII (defisiensi faktor penstabil fibrin). Di antara bentuk yang diperoleh, selain DIC, koagulopati, terkait dengan defisiensi atau depresi faktor-faktor kompleks protrombin (II, VII, X, V), penyakit hati, penyakit kuning obstruktif, menang.